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几个月前，76岁的徐奶奶（化名）出现了发烧症状，在村里卫生院挂了几天盐水，体温降下来了，人也精神了很多，唯一欠缺的就是咳嗽一直没好。当时，家人都认为徐奶奶是感染了新冠病毒，大家都说“阳”了以后要咳嗽很长时间，属于“新冠后遗症”，慢慢就会好起来，因此徐奶奶和家人都没放在心上。
可谁知，随着时间推移，徐奶奶咳嗽越来越频繁，而且动不动就气喘，体力大不如前；以前能一口气爬三楼，现在到二楼就要停下来喘一会儿。家人带徐奶奶到县医院就诊，拍了肺部CT，说是肺里有炎症，但吃了很多天消炎药也不见好，情况反反复复，医生也说不清楚是什么原因。徐奶奶的子女不放心，在当地医生的建议下，专门找到了浙大二院“间质性肺病及肺高压多学科联合门诊”。
01
四位专家联合门诊
为徐奶奶把好关
接诊徐奶奶的有四位医生，分别是风湿免疫科薛静主任医师、朱亮副主任医师，放射科王丽华副主任医师，以及呼吸内科应英华副主任医师。几位医生先后详细询问徐奶奶的病史，进行了相应查体，并查看了徐奶奶前后几次的肺部CT，发现下肺影像发白，这提示肺组织中出现了某种炎症。“那为什么吃了很多天消炎药，炎症还没有好呢？”徐奶奶女儿焦急地问。
医生们耐心解释，表示肺里的炎症分为很多种类，有一些和感染相关，比如“社区获得性肺炎”，就是肺里感染了细菌，通过抗生素治疗能获得好转；再比如新冠肺炎，就是和病毒感染相关，这种情况就需要采用抗病毒药物，严重的还需要短期激素治疗。而除了感染可以引起肺部炎症，各种自身免疫性疾病也会引起肺部炎症，这一类型的炎症常常需要在风湿免疫科进行长期的激素及免疫抑制剂治疗，普通的消炎药就完全不管用了。
徐奶奶肺部CT影像
02
手指粗糙成为线索
那么，徐奶奶的肺到底是什么原因引起的炎症呢？会诊中，风湿免疫科薛静主任医师发现徐奶奶的手指皮肤非常粗糙，再仔细看指甲周围的甲襞下有淡淡的暗红色皮疹。薛主任提出了自己看法，认为这种手指粗糙符合一种特殊的“技工手”表现，甲襞下皮疹也提示患者存在血管炎，结合肺部CT影像，徐奶奶得的很可能是一种特殊的自身免疫疾病相关的间质性肺炎（例如抗合成酶综合征相关间质性肺炎），建议进一步做相应检查进行明确。
徐奶奶惊讶地说，这种手指粗糙恰好有好几个月了，她一直以为就是皮肤干燥，压根没有和肺部病变联系在一起。
放射科王丽华副主任医师，以及呼吸内科应英华副主任医师对徐奶奶前后肺部CT的变化进行了仔细对比和分析，也一致同意目前肺部情况符合免疫相关间质性肺炎表现，不考虑新冠肺炎或其他感染性肺部炎症，建议患者按照风湿免疫疾病进行筛查。
“终于有方向了! 我们积极配合检查！“徐奶奶女儿激动地说。
一周后，徐奶奶拿着血液结果至浙大二院风湿免疫科朱亮副主任医师处回访，最终确诊为抗合成酶综合征合并间质性肺病，朱亮医生为其开具了相关的免疫抑制剂及抗肺纤维化药物。
弄清楚了肺炎的原因，就会有相应的治疗方法。经过规范的激素、免疫抑制剂等药物治疗，3个月后，她的肺部病灶明显吸收，咳嗽气急的情况也得到了很好的改善。徐奶奶感叹：“原本我以为自己只是普通的新冠感染后遗症，没想到，居然是风湿病。看来肺出了问题真的不能自己想当然，还是要到正规医院去看，如果常规治疗效果不好，还有多学科门诊来指明方向。”
03
什么是
抗合成酶综合征
抗合成酶综合征是风湿免疫科疾病之一，患者往往突出表现为不明原因间质性肺病，临床表现还可以包括特殊部位皮疹、发热、关节炎、技工手、雷诺现象、肌炎、手指遇冷变白变紫等。由于这种疾病外在表现不是那么典型，常需要进行特殊血液检查例如自身抗体、肌炎谱抗体等才能确定，临床上很容易漏诊或误诊，被当做普通肺炎进行治疗。如果不进行及时诊断和规范治疗，一部分患者肺部病灶将持续进展，最后可发展为肺纤维化，甚至呼吸衰竭。
由于抗合成酶综合征患者常常出现一些特殊的抗体异常，而这些异常的抗体容易造成肺的损伤，因此，间质性肺炎是抗合成酶综合征患者最主要的临床表现之一。如果出现不明原因的咳嗽、活动后气急、肺间质改变，尤其是同时出现关节的肿痛，或者出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热等现象时，一定要警惕这个疾病。
04
为什么会得
抗合成酶综合征
抗合成酶综合征的发病原因不明，目前认为是多种因素共同促进形成，与患者自身免疫的紊乱、遗传易感基因以及外界环境的推动均有关。感染是推动疾病发生的重要一环，比如病毒感染之后，携带有相应易感基因的患者将出现自身免疫系统紊乱，最终引起抗合成酶综合征的发生。
05
抗合成酶综合征
可以预防吗
由于环境是推动抗合成酶综合征发生的重要因素，因此，一些良好的生活习惯可以帮助减少疾病的发生。例如在人群密集的地方规范戴好口罩、勤洗手等，可以减少各类呼吸道病毒的感染，从而减少免疫紊乱的发生概率；另外，生活作息要健康规律，过于劳累、熬夜、吸烟、过度饮酒等行为也同样会降低免疫力，增加感染及免疫紊乱的风险。
06
抗合成酶综合征
怎么治疗
诊断抗合成酶综合征之后，一定要尽快到风湿免疫科就诊，大部分患者都需要接受激素或免疫抑制剂治疗，这些药物比较特殊，需要由专业的风湿科医师来制定,并长期风湿免疫科随访。由于这个疾病可以出现肺部的快速病变，因此，一旦诊断就应该尽快治疗，如果错过了最佳治疗时间窗，早期的肺部渗出、水肿炎症将演变成无法逆转的肺部纤维化，一些患者甚至可以发展为呼吸衰竭。但如果正规治疗，绝大多数患者都能控制疾病，获得较好的生活质量。
对于原因不明的肺部间质改变，进行多学科联合诊断，是明确病因非常重要的一环。
浙大二院间质性肺病及肺高压多学科联合门诊成立于2018年12月份，由风湿免疫科牵头，汇集了风湿科、放射科、呼吸科、心内科等几个科室的力量，专注于诊治各类间质性肺炎及肺动脉高压患者，自开展以来为近千名疑难患者提供了服务，无数像徐奶奶这样的患者在多学科联合门诊获得了明确诊断，得到了正确的治疗。
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文字 | 风湿免疫科 朱亮
图片 | 部分来自网络
审核 | 陈国忠 方序 吴华香
责编 | 章晓玥
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