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正常的吃喝拉撒

在平常人眼里

是最微不足道的事情

而在丽丽眼里

却是她触不可及的星辰

丽丽（化名）有个难以启齿的病症——无法控制排便，大便时多伴有粪水自阴道溢出。排便困扰，让她总要处理溢出的粪水和解决不经意飘散的气味，无法自在生活……

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罕见的天生肛门畸形

2022年8月，40岁的丽丽第一次来到浙大二院大肠外科。她和廖秀军主任医师细细说起自己的病症：

约在8年前，丽丽发现自己大便次数明显增多，甚至在小便时都会不自觉渗出粪水。

刚开始，她吃口服药便稍能缓解症状。但从2022年开始，药物已经无法缓解，症状也越来越严重。她已经被这问题折磨了很多年了，这次终于辗转来到浙大二院就诊。

在仔细进行体格检查后，廖秀军医生确认丽丽所患的疾病：肛门畸形。而且，丽丽又是肛门畸形中很特殊的“一穴肛”患者。

一穴肛

这是一种较罕见且仅见于女性的畸形，发病率仅为二十万分之一，称为“泄殖腔畸形”。在女性复杂的肛门直肠畸形中，泄殖腔畸形是最严重的。

举个例子，大家都见过雌性鸟类，它们产蛋与排泄的通道为同一个，称为“泄殖腔”。

而人类胎儿的泄殖腔起源于耻骨尾骨线以下的直肠部分。在第5周之前，肠道、泌尿生殖道与泄殖腔的联合将会中断，第6周左右，尿道、生殖道与直肠分开。但如果胎儿发育异常，则会形成尿道、阴道、直肠共同开口一个腔孔的泄殖腔畸形。丽丽就是这样的情况。

泄殖腔畸形示意图

（来自CORMAN‘S COLON AND RECTAL SURGERY）

“一穴肛”的治疗手段只有一个，就是通过手术，人为地重建会阴体和肛门，但这项手术最好在幼年时进行。在成人身上人为分离腔道和重建，又要保证生活质量，可想而知手术难度巨大！

廖秀军医生通过直肠指检，还发现肛门开口处无肛管括约肌，还伴有直肠阴道瘘，这意味着还需为丽丽进行括约肌修补，整体手术难度进一步增大。

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手术重建肛门

如何帮助丽丽改善现状、拥有高质量生活？手术的目的不仅仅是使患者拥有正常的肛门外形，还需要使新的肛门拥有正常的功能，能够正常控制大便。

在术前，廖医生对丽丽进行了全面的检查，评估患者会阴部的情况。在仔细研究了患者的磁共振片子后，发现肛管括约肌还是存在的，但是肠管的末端并没有穿过括约肌，而是直接开口于阴道，这导致患者的肛门没有括约功能，同时大便也直接从阴道排出。

幸运的是，基于肛管括约肌的存在，因此有机会将这些括约肌利用起来。恢复外形的同时，也可以恢复大便的节制能力。

基于详细的检查结果，廖医生反复和助手讨论手术方案，在与丽丽充分沟通后，丽丽表示理解，并信心满满地同意了手术。

图片来源：摄图网

手术过程比较艰难，但还是很顺利。廖医生带领团队先将开口位于阴道的肛门直肠完整地游离开来，期间要保护直肠壁不受损伤；其次对阴道后方与尾骨间的区域进行解剖，寻找到位于此处的肛管括约肌，并将其解剖位置厘清，寻找正常的肛门开口的位置，将游离出来的肛门直肠恢复到正常的位置，同时与周围组织固定；完成这一步之后，还要对会阴体重建，恢复整个会阴部的外形。

2022年8月17日的夜里，伴随着仪器运作的声音，丽丽终于在40岁时拥有了她的肛门。

术后第一天，便能观察到新建肛门收放自如的括约运动。出院后丽丽的大便不仅不再从阴道漏出，而且控制效果颇佳。廖医生重建的不仅是肛门，还有丽丽被击碎的生活。

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肛门畸形

根据大多数文献报道显示，5000个新生儿中就有1人患肛门直肠畸形。肛门直肠畸形按习惯被归类于肛门闭锁。

在几个世纪以前的西方世界，外科学开始发展，人们为了治疗这种畸形，通常选择在会阴部切开一个小口来治疗。但在初始阶段，没有麻醉等相关的医疗手段，使得只有很小一部分接受这样手术的患者存活下来。

图片来源：摄图网

目前根据男女生理结构的不同，医学界将肛门直肠畸形进行分类。

▶ 男性肛门直肠特异畸形分为：会阴瘘、肛门狭窄和直肠闭锁（预后良好）、直肠尿道瘘（最常见）、直肠膀胱颈瘘、肛门直肠发育不全并无瘘。

▶女性肛门直肠特异畸形分为：会阴瘘（预后最好）、前庭瘘、直肠阴道瘘、肛门直肠发育不全并无瘘、肛门狭窄和直肠闭锁、泄殖腔畸形（最严重）。

先天性的肛门畸形多在婴幼儿时期就得到有效的治疗，因此这类疾病多在儿童医院就诊，到成人阶段再寻求治疗的情况非常罕见。

丽丽因为医疗条件的问题，直到近年才就诊，期间还分娩了两个孩子，也曾多方求治。在这里提示我们广大患者朋友，有毛病还是要及时就诊，病情特殊时要到专业的医疗中心求治。

专家介绍

文字 | 大肠外科 潘婷婷

图片 | 来源于网络

审核 | 陈国忠 方序 李军 廖秀军

责编 | 童小仙

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