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AIH-PBC重叠综合征是一种罕见的人类自身免疫性肝脏疾病，同时表现出自身免疫性肝炎（AIH）与原发性胆汁性胆管炎（PBC）的疾病症状。目前关于AIH-PBC的发病机制尚不清楚，并缺乏有效的治疗手段。此外，由于缺乏合适的动物模型，使得关于其发病机制的研究受到很大阻碍。一般认为，中枢免疫耐受与外周免疫耐受的打破是导致自身免疫性肝病发生的重要原因，然而免疫耐受打破后引起自身免疫性肝病的具体机制尚不清楚。针对以上难题，2023年2月28日，广东省人民医院廉哲雄教授团队在The Journal of Pathology在线发表了题为Spontaneous development of an autoimmune hepatitis – primary biliary cholangitis overlap syndrome in dnTGFβRII Aire-/- mice的研究工作。这项研究揭示了系统性免疫耐受打破的dnTGFβRII Aire-/-小鼠可以自发为类似人类AIH-PBC重叠综合征的疾病症状，并利用该模型小鼠进一步阐明CD8+ T细胞是关键的致病细胞，为AIH-PBC重叠综合征的发病机制研究提供了新思路。
Journal of Pathology 是病理学领域的国际一流期刊。广东省人民医院博士后龙杰、杨思雨为本文的共同第一作者。广东省人民医院廉哲雄教授、赵志斌副研究员，加州大学戴维斯医学院的M. Eric Gershwin教授和南京医科大学附属第一医院的吕凌教授为本文的共同通讯作者。
龙杰
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