联系人:邢先生 | 手机号码:138-1092-1567

国际罕见病日 | 协和病案中的首例成骨不全症
自建院至今，北京协和医院完整保存了400多万份病案。这是中国现代病案管理的开端，也是鲜活的“教材”和珍贵的医典，更见证了协和人持续向疑难重症及罕见病发起的一次次挑战。适逢国际罕见病日，让我们翻开一页页尘封的病案记忆，发掘协和病案中的首例成骨不全症——

1950年1月29日，北京协和医院产科病房，一个小生命以出人意料的缄默方式来到了这个世界：尽管是足月顺产，但直至出生后10分钟才开始发出了哭声，而查体后的新发现使产科大夫立即做出了X线检查的决定。患者具有极为罕见的蓝巩膜、稍显短小的四肢和疑似骨折的肋骨，似乎是仅仅偶见于文献中的“脆骨症”？放射科大夫给出了非常详细的骨骼X线片报告。

放射科对新生儿拍摄了全方位的X线片来辅助诊断，惊讶地发现这个刚刚出生的小宝宝居然到处都是骨折！颅骨多处可见陈旧性骨折，说明在子宫内就已发生骨折；同时，颅骨还“薄如蝉翼”，也是十分不可思议。四肢骨、肋骨、锁骨均可见多处陈旧或新发骨折，此外还有诸多变形之处。这些X线发现，提示着这个小宝宝出生前就经历了那么多痛苦，实在是太让人同情了。

那么，这究竟是怎样的一种疾病呢？对当时的北京协和医院，尽管是“见所未见”，但并非“闻所未闻”。特征性的蓝巩膜、宫内骨折、骨骼变形等等临床表现，都指向着同一个诊断：成骨不全症。该病是一种极为罕见的遗传性骨骼疾病，因骨基质所必须的I型胶原蛋白缺陷引起，通常为基因突变所致。这一疾病在分子生物学和医学遗传学兴起后得到了长足发展，现在我们已经可以查清楚几乎每位患者的致病基因突变了，但在1950年代，认识该病确实是相当困难，然而当时的协和妇产科和放射科仍然做到了正确诊断。这是北京协和医院有病历记载的第一例成骨不全症，就目前资料看，也很可能是我国首例*。

当然，从现在的观点看，该例患者很不幸地属于成骨不全症最重的一个亚型（围生期致死型），也于出生后不久就去世了。但当前我们已经有了不少治疗手段，近来北京协和医院内分泌科也为这类患者的治疗做出了许多有益的尝试，比如采用双膦酸盐、地舒单抗等药物治疗成骨不全症，可有效增加患者的骨密度、降低骨折风险，取得了可喜的疗效。

成骨不全症作为一种内分泌领域的罕见病，患病率仅1/15000-10000新生儿，但其导致反复轻微外力下骨折、进行性骨骼畸形、身材矮小等，给患者和家庭带来的痛苦是非常大的。在罕见病日，我们希望全社会都能够认识成骨不全症患者，都来关注和帮助他们，让他们也能够温暖地生活在同一个地球上。

*注：哈尔滨医科大学儿科于1951年发表于《中华儿科杂志》的成骨不全症病例报告诊治于1950年12月



湖南省中医药研究院附属医院黄牛办理住院加急床位一患者朋友的福音:全科室均安排
去大医院看病，特别是三甲医院，尤其是专家门诊，这对病人来说是一件挺劳神的事儿，单是挂号就难，更别说排队等候、检查缴费、取药治疗那几个周折。谁都有过在医院挂号窗口前排长队的煎熬经历。那么，是不是挂号就只能这样成为求医路上的大难题了呢?


我们吃苦耐劳、脚踏实地、注重细节、追求完美的挂号精神，
患者需求是我们的追求，
我们一直坚持“以客户利益为导向”的发展理念，
为外来来京患者提供安全、安心、周到的服务，挂号请联系我!!

就医流程

初诊患者→挂号或取号→候诊→就诊→交费→取药或检查→离院或住院

检查须知

1.体检当天禁食，空腹(包括饮水、服药等)以便进行抽血化验和B超检查。

2.依据体检表内容进行各项检查不要漏检以免影响最后结果。

3.女性体检者最好避开月经期体检。

4.全部体检项目完毕后将体检表交给体检中心最后总检。

5.普通入职体检10点前体检，当日下午15:30即可取体检报告。驾驶员体检当日可取。

工作时间：周一至周五上午8:00-12:00，下午2:00-5:00;

周六上午8:00-12:00

其它事项

医院探视指南：一、探视时间：星期一、三、五下午二时至五时，节假日上午九时至十一时，下午二时至五时。

二、每次探视要领取探视证(牌)，每次只限二人。

三、探视危重病人时，可持病危通知单，随时探访。

四、探视人员必须遵守院规，不得擅自翻阅病案和护理记录。不得谈论有碍伤病员健康的事情。

五、探视者不得吃伤病员的食品和使用病人的用具，不得在病人床上坐卧，不准在病房吸烟。保持病室清洁、安静，要爱护公物，损坏公物要按价赔偿。

六、探视时不得自带药品给伤病员服用。
挂号须知：
预约挂号须知

为保护病人权益，维护医院正常医疗秩序，请各位患友及家属自觉遵守病人实名建卡、挂号、就诊规定。

一、办理注册建档时，请选择以下方式之一提供病人基本信息：

1)出示病人本人的身份证原件(第2代身份证为佳)

2)有效身份证明原件(户口本/驾驶证/老年证等)

3)医保卡

二、患者凭身份证或就医凭证挂号，必要时需同时出示病人有效身份证明。未经医师签名同意，不退号，不更名。

三、每次就医时请随身携带身份证或就医凭证，妥善保管。

四、严禁使用他人就医凭证挂号、就诊，一经发现就医凭证基本信息与患者真实身份不符，医院有权终止接诊，由此产生的一切不良后果由患者及家属自行承担。
挂号注意事项：
挂号注意事项，如何准确挂号?

1.挂错号——直接找合适科室即可

挂号是医院分流的重要举措，也是患者能够准确就医的保证，但是往往因为挂号的不准确，患者很难找到合适的医生，甚至挂错了科室。真的发生了挂错号的情况下，我们也不需要担心，医生会退号，我们只是重新找到合适看诊的科室便可，不需要重新挂号。

2.晚上看病——需挂急诊号

如果是在晚上看病，我们就需要挂的急诊科的号，急诊科一般只是有内外科，并不会全部的门诊都开，如果需要看妇科，便要到住院部找当班的医生看诊。急诊挂号也是要到相应的窗口，一般急诊的号是不能网上预约的，只能到窗口排队。

挂号窗口除了是挂号的地方之外，缴费也是在同样的窗口，因此我们如果不是在网上预约的挂号，现场挂号是非常难的，除了要与一大批挂号的人排队之外，还有一大批需要缴费的人，当中有门诊的，也有住院的。我们要懂得利用时间，利用一切资源来帮助我们挂号让自己能在最短的时间内看到最合适的医生。


挂号问答：
问：怎样网上预约挂号

答：打电话（114）或者登陆他们的官方网站，会有一个预约挂号的窗口，输入你的基本信息（电话号码、身份证、地址、），然后再预约你想预约的专家和科室，预约成功后，会有一个短信通知你，你预约成功的信息，到时候你就直接去看病了，不用排队！方便而快捷！

－－－－－－－－－－－

问：去怎么挂号`先找谁？然后又怎样？

答：当然，首先，你不要搞错去的路的。都有导医的，就在门诊大厅最显眼的地方，你进了首先进的是门诊部，门诊部一般就就正对着大门也一般清清楚楚写着“门诊…”几个大字，如果还不知道进了问下门卫他肯定能给你个满意的答案。进了门诊部一般就能看到导医台了，导医其实就相当于餐厅的服务员，你上前跟她们说去哪看病，她们会先问你是哪里不舒服然后给你个病历本上面写了什么“内科”或者“外科”的，然后会指点你去身边的“挂号处”挂号，然后如果你什么都不知道的话导医会带你去看医生，完了之后如果要住院的话又可以引你去住院处住院，完了。反正有什么不懂你都可以问导医的

－－－－－－－－－－－

问：挂号需要实名认证吗？

答：是需要的。不管是从规定上来讲还是实际上来讲。只是现在很多人都是依靠着家里有一个人有医保卡，全家一起用，着实觉得这样不是很好

－－－－－－－－－－－

问：手机挂不到号，去挂号是不是只能挂到最后面的号？

答：你去的早，挂的号就早，去的晚可能就是下午号了

－－－－－－－－－－－

问：手机怎么挂号

答：方法一是第三方软件预约。以支付宝为例，在支付宝“我的应用”中找到“城市服务”，选择挂号就诊。选择所需挂号并点击预约挂号，选择科室医生并选择预约挂号，验证基本信息后即挂号成功。方法二是微信公众号预约，首先添加就医的公众号，进入后点击就诊服务，选择在线挂号，选择完基本信息后，确定预约即可。

－－－－－－－－－－－

问：预约挂号，拿号时需要什么

答：成功预约后，需支付3元信息服务费。挂号费拿号时交。用户通过网站或服务人员预留完号源后，系统会向手机下发一条“预约确认”短信，要求您回复“1”进行确认。接收到确认信息后，系统会从用户手机费中自动扣除3元信息服务费，并向手机发送预约成功通知短信。预约不成功不扣费。如因用户自身原因不能按时到取号就诊，预约自动失效，预约服务费不予退还。成功预约挂号后，系统将自动保存用户预约记录。就诊当天，您需要在规定的取号时间之内，前往指定的地点取号，并缴纳规定的挂号费，逾期预约自动作废。具体的取号时间和取号地点请查看系统下发到您手机上的“预约成功通知短信”

－－－－－－－－－－－

问：网上预约挂号的单号怎样查询信息呢

答：在网上预约的话都会有帐号之类的，登录后在我的帐号或者用户中心这种类似的，一般在页面的左上或者右上的部分，点击进去，就差不多能找到你的挂号信息了。你在哪个平台约的，就在哪个查喽。网上预约挂号以及查询办法如下：网上预约挂号方法：在此烈推荐大家使用“支付宝”来实现预约挂号操作。直接登陆“支付宝”官方主页，点击主页面右上角的“应用中心”链接进入。接着在左侧导航栏“我的应用”列表中找到“挂号”链接，点击进入。如图所示：在打开的“预约挂号”页面中，根据实际需要选择“快速挂号”或“预约专家”其中一种方式。在此小编选择“快速挂号”方式。接下来将显示“预约挂号”界面，首先选择或输入“、科室、时间”等信息，点击“查询可约班次”按钮。待找到“可预约的班次”后，点击对应项右侧的“预约”链接。接下来将进入“实名认证”界面，在此输入“姓名”和“身份证号”，点击“提交”按钮以通过实名认证。待认证通过后，就需要更近一步填写手机号码，并通过手机验证，接着进行付款就可以实现预约挂号操作啦。当然也可以在这里查询预约挂号信息。

－－－－－－－－－－－

联系人:邢先生 | 手机号码:138-1092-1567